Болезнь Кастлемана имеет множество синонимов. Ее именуют: ангиофолликулярной лимфомой, гигантской гиперплазией лимфатического узла, псевдоопухолью Кастлемана, лимфогамартрома.
Болезнь Кастлемана - редкое, не злокачественное лимфопролиферативное заболевание. Характеризуется значительным и неравномерным увеличением лимфатических узлов внутри легких, в области шеи, над ключицами, в брыжейке тонкой кишки. Редко встречается увеличение лимфоузлов во всех частях человеческого тела. Очень редко в области подмышек, таза, поджелудочной железы.
Причина заболевания - вирус герпеса человека 8 типа (ВГЧ-8). Он относится к гамма-герпес вирусам. Вызывает "медленные" инфекции. Размножается в тканях лимфоузлов, вызывая хроническое воспаление.
Заболевание было описано Б. Кастлеманом в 1953 году. В 70 - 80 годах заболевание изучали отечественные ученые Малыгин, Яковлева, Игорь Викторович Кузьмин.
Выделяют 3 типа течения болезни Кастлемана:
1. Так называемый гиалино-васкулярный тип: Заболевание имеет доброкачественный характер. Незначительно увеличиваются лимфоузлы в ткани легких. Внутри увеличенных лимфоузлов в значительной мере разрастаются сосуды. Заболевание протекает практически бессимптомно. Встречается в 80% случаев.
2. Плазмоклеточный. Его характеризует разнообразие признаков, включающих: лихорадку, повышенную утомляемость и потливость, резкую потерю веса. малокровие (гемолитическая анемия), не нормальное соотношение глобулинов (гипергаммаглобулинемия). Встречается в 10% случаев.
3. Многоочаговый тип. Системное течение. Наиболее неблагоприятный исход. Встречается в 10% случаев. Особенностью данного типа является увеличение лимфоузлов в разных частях тела. Прослеживается связь с клиникой плазмоклеточного типа. Кроме того, у некоторых больных может увеличиваться печень (гепатомегалия). Имеются данные, что часто у данной группы больных развивается саркома Капоши.
Особенности: часто встречается у лиц с иммунодефицитами, в том числе и ВИЧ - инфекцией. Заболеть можно в любом возрасте. Но 70% больных моложе 35 лет.
Лечение: хирургическое лечение в условиях онкологического стационара. Лучевая терапия.
Профилактика: раннее обращение к онкологу.
